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扩张型心肌病(DCM)病的分类

  发表日期:2009年2月3日          【编辑录入:zsw

扩张型心肌病DCM病的分类

1.特发性DCM:原因不明,需要排除全身疾病和有原发病的DCM,有文献报道约占DCM50%。

2.家族遗传性DCMDCM中有30%~50%有基因突变和家族遗传背景,部分原因不明,与下列因素有关:

1)除家族史外,尚无临床或组织病理学标准来对家族性和非家族性的患者进行鉴别,一些被认为是散发的病例实际上是基因突变所致,能遗传给后代。

2)由于疾病表型,与年龄相关的外显率,或没有进行认真全面的家族史调查易导致一些家族性病例被误诊为散发病例。

3DCM在遗传上的高度异质性,即同一家族的不同基因突变可导致相同的临床表型,同一家族的相同基因突变也可能导致不同的临床表型,除了患者的生活方式和环境因素可导致该病的表型变异外,修饰基因可能也起了重要的作用。

3.继发性DCM:由其他疾病、免疫或环境等因素引起,参考WeignerMorgan分析DCM并且列举了众多的原因,结合国人资料,常见以下类型:

1)缺血性心肌病:冠状动脉粥样硬化是最主要的原因,有些专家们认为不应使用缺血性心肌病这一术语,心肌病的分类也不包括这一名称。

2)感染/免疫性DCM:病毒性心肌炎最终转化为DCM,既有临床诊断也有动物模型的证据,最常见的病原有柯萨奇病毒、流感病毒、腺病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒等,以及细菌、真菌、立克次体和寄生虫(例如Chagas病由克氏锥虫感染引起)等,也有报道可引起DCM,在克山病患者心肌中检测出肠病毒。

3)中毒性DCM:包括了长时间暴露于有毒环境,如酒精性、化疗药物、放射性、微量元素缺乏致心肌病等。

4)围产期心肌病:发生于妊娠最后1个月或产后5个月内,发生心脏扩大和心力衰竭,原因不明。

5)部分遗传性疾病伴发DCM:见于多种神经肌肉疾病,如Duchenne肌肉萎缩症、Backer征等均可累及心脏,出现DCM临床表现。

6)自身免疫性心肌病:如系统性红斑狼疮、胶原血管病等。

7)代谢内分泌性和营养性疾病:如嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病、肉毒碱代谢紊乱、硒缺乏、淀粉样变性、糖原累积症等。



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