在正常心肌发育的早期,心脏冠状动脉形成前,胚胎的心肌由疏松的肌纤维组成,呈海绵状,心肌的血供来源于心腔。在胚胎发育的5-6周,心室肌从心底至心尖,从心外膜至心内膜逐渐致密化,心肌间的腔隙变扁、消失,形成正常的致密心肌。左心室致密化不全由心室的致密化提前终止导致,患者的心室壁内侧持续存在明显的交错管道样窦隙,病变区的致密心肌明显薄于正常心肌。受致密化顺序的影响,病变主要发生在心内膜面,心尖部受累最重,基底部心肌极少受累。
左心室致密化不全的诊断主要依靠超声,它的超声表现为: 1.心腔内粗大而丰富的肌小梁,其间可见呈网状的交错管道; 2.主要累及心尖部,可波及室壁的中段,基底部一般不累及。游离壁较常见,很少见室间隔病变; 3.病变区外层致密心肌菲薄,运动幅度减低; 4.可伴有室间隔缺损等先天性心脏病; 5.乳头肌受累时可伴有二尖瓣关闭不全; 6.晚期多出现心功能衰竭,包括射血分数降低、左心室扩大等。
临床主要表现为缓慢的进行性的心脏收缩、舒张功能的衰竭、心律失常及血栓栓塞等。
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